Brugada sindrom - znaki bolezni in indikacije na ecg, metode zdravljenja zdravljenja, prognoze

Genetske bolezni predstavljajo grožnjo zdravju, življenju ljudi. Dolgotrajno asimptomatsko obdobje, pomanjkanje budnosti zdravnikov preprečuje pravilno diagnozo in pravočasno zdravljenje. Brugadajev sindrom spada v to kategorijo patologij in morda brez manifestacije povzroči nenadno smrt pri mladih.

Kakšen je sindrom Brugada

Sindrom Brugada je dedna patologija, ki jo povzroča avtosomna prevladujoča mutacija določenega gena v tretjem kromosomu. Ta bolezen je nevarnost za zdravje in življenje zaradi dejstva, da povzroča nastanek hude aritmije in nenadne smrti zaradi srčnega zastoja. Pri mladih moških stari 25-45 let. Simptomi sindroma pogosto značilna prebivalci Kavkaza, na Daljnem vzhodu, jugovzhodni Aziji in na Japonskem, Tajskem, filipinskih otokov.

Razlogi

Brugada bolezen se pojavi zaradi nenormalnosti v strukturi enega od šestih znanih genov v tem trenutku. To ovira delovanje beljakovinskih molekul natrijevih in kalcijevih kanalov na površini celic srca. Obstajajo patološke spremembe v procesih, povezanih z delom vodilnega srca (noge gume Gisa).Istočasno lahko prisotna mutacija povzroči druge okvare v telesu, saj je navedena sekvenca DNA odgovorna za sintezo različnih encimov.

Ko se razvije sindrom, se spreminjata hitrost in prostornina transporta natrijevih ionov, prevodnost membrane in zmanjšana kontraktnost mišičnih vlaken. Izkrivljen prenos informacij v obliki električnih impulzov med kardiomiociti, za katere ustrezajo natrijevim kanalom. Začenjajo napake pri delu srca, kršijo procese koordiniranega krčenja in sprostitve miokardnih celic. Znaki sindroma se pogosto zabeležijo ponoči, ko oseba spi. Sprožilni mehanizmi napadov aritmije so zmanjšani srčni utrip, aktivnost parasimpatičnega živčnega sistema med spanjem.

Simptomi Brugada sindroma

Težko je diagnosticirati patologijo zaradi odsotnosti izrazitih specifičnih manifestov. Skupina tveganja vključuje bolnike, ki so v svojih mladih partnerjih prijavili nenadne smrtne primere v nepojasnjenem spanju. Razvoj sindroma lahko spremljajo naslednji simptomi:

  • omotičnost, omedlevica;
  • napadi tahikardije (pospešeni srčni utrip);
  • nočno dihanje;
  • nenadoma ustavi srce v sanjah;
  • aktiviranje ugotovljenega defibrilatorja ponoči.

Pogosto se bolezen manifestira kot nenormalno reakcijo pri jemanju zdravil, ki so zaviralci natrijevih kanalov. Dejavnost te skupine zdravil povečuje patološke spremembe v kardiomiocitih, ki jih povzroča Brugadajeva bolezen. Po uporabi antihistaminikov prve generacije,beta-blokatorji, vagotonična zdravila, ki aktivirajo parasimpatični del živčnega sistema, obstajajo neželeni učinki:

  • razvoj aritmije;
  • hiter srčni utrip;
  • znižanje krvnega tlaka;
  • bom nezavesten.

Diagnostika

Prvič, zdravnik bo zbral zgodovino ob upoštevanju bolezni in vzrokov smrti sorodnikov bolnika. Brugadino bolezen je mogoče zaznati z elektrokardiografijo. Specialist EKG najde številne specifične spremembe, ki so značilne za to patologijo. Sindrom je naslednja kršitev:

  • z blokado desne noge Gisovega greda;
  • dvižni segment ST 1-3 torakal;
  • povečanje intervala PR;
  • ventrikularne tahikardije in fibrilacije.

Za odkrivanje genetskih anomalij se uporabljajo metode molekularne genetske diagnostike. Razvili so vzorce odkrivanja mutacij v 2 genih od 6. V času študije trenutno ne najdemo 4 oblik sindroma v genetiki. Druge diagnostične možnosti:

  1. Pomembne rezultate je mogoče doseči z ocenjevanjem bolnikovega stanja s Holterjevo metodo. Spremljanje srčnega delovanja lahko zazna nenamerne napade tahikardije, atrijske fibrilacije in komor.
  2. Poleg tega je možno elektrofiziološke raziskave srca z uporabo farmakoloških sredstev.

Zdravljenje

V odsotnosti simptomov in primerov nenadne smrti v sanjah je treba spremljati bolnika, zdravljenje ni predpisano. V drugih primerihCilj zdravljenja je zmanjšanje tveganja tahikardije in ventrikularne fibrilacije. Zdravnik predpisuje antiaritmična zdravila. Kontraindikacije za prejemanje zdravil, ki so zaviralci natrijevih kanalov, ker ima Brugadova bolezen podobno simptomatologijo. Kategorija prepovedanih drog vključuje Novocainamide, Flekainid, Aimalin, Prokainamid, Propafenon. Med učinkovite antiarimetre so naslednja sredstva:

  • kinidin;
  • amiodaron;
  • Disopiramid;
  • Diltiazem;
  • Bretilium;
  • izoproterenol;
  • fosfodiesteraza.

Za učinkovitejšo profilakso aritmij so predpisane kombinacije zdravil z različnimi mehanizmi delovanja. Celovit zdravilo se izvaja z naslednjo kombinacijo zdravil:

  • izoproterenol in kinidin;
  • Diltiazem in Sotalex;
  • britilij in nadolol.

Za odpravo resnih simptomov bolezni - tahikardija in fibrilacija, ki lahko povzroči usoden izid - se ugotovi kardioverter defibrilator. Ustvarjanje srčnega spodbujevalnika samodejno oceni kakovost delovanja srca. V nasprotju s srčnim ritmom, nepravilno delovanje pri delovanju miokarda, defibrilator oddaja električni izpust. Ta naprava ima pomembno vlogo pri prisotnosti naslednjih kazalcev:

  • , če ni pozitivnih rezultatov zdravljenja z zdravili;
  • če je družinska zgodovina nenadnih smrti sorodnikov v spanju mlade ženske;
  • v primeru znakov bolezni med nakladanjem, funkcionalnimi in farmakološkimi testi.

Napoved

V odsotnosti izrazitih simptomov Brugadovega sindroma se poleg znakov na elektrokardiogramu šteje, da je prognozacija ugodna, ne zahteva zdravljenja. Pri pogostih napadih tahikardije, aritmij, izgube zavesti lahko pričakovano življenjsko dobo povečamo le z namestitvijo defibrilatorja. Brez ustreznega zdravljenja se hitro pojavi srčno popuščanje in smrtonosni izid.

Video posnetki

Informacije v članku so informativne narave. Materiali izdelka ne zahtevajo samostojnega zdravljenja. Samo usposobljeni zdravnik lahko diagnosticira in svetuje o zdravljenju, ki temelji na posameznih značilnostih posameznega bolnika.