Daryina bolezen - kožne manifestacije, dedovanje, zdravljenje z zdravili in profilaksa

Preprosti kožni izpuščaji so lahko simptomi resne dedne Daryine bolezni ali diskeratoze. Ta bolezen se lahko pojavi v dvajsetem letu življenja ali kasneje v več generacijah družine. Za pravilno ugotavljanje etiologije pojava neprijetnih simptomov in zdravljenja med zdravljenjem se morate posvetovati z dermatologom. Pravilno zdravljenje lahko določi le specialist po opravljeni analizi bolnika.

Kaj je Darinina bolezen

Folikularna diskeratoza, psorospermoza, bolezen Darynya-White, vegetativne keratoze, folikularna ihtioza ali Darynov sindrom so redka dedna dermatoza, ki se prenaša z avtosomno dominantnim tipom z različno stopnjo manifestacije nenormalnega gena. Problem je posledica mutacije dela DNK, ki je odgovoren za sintezo beljakovin, ki povezujejo celice povrhnjice. Ko sindrom napreduje, se lahko pojavijo novi izbruhi, stari papuli se začnejo združevati s tumorji. Ta bolezen je lahko nagnjena k ženskam in moškim.

Simptomi

Patološki proces razvoja bolezni se začne s pojavom ploskih folikularnih vozličev (papul). Njihov premer lahko doseže od 1 do 3 mm. Papule so prekrite s skorjo rjave barve, pod katero lahko vidite poglobitev v obliki lijakov. Pogosto se vozlišča nahajajo v ustih lasnih mešičkov, kar vodi do pojava druge bolezni - folikulitisa. Papule se nahajajo na obrazu na templjih. Poleg tega so simptomi bolezni:

  • sprememba v koži, ki postopoma postane nesramna in debela;
  • ekspanzija ust znojnih žlez;
  • ko se nekaj papul združi, se lahko pojavijo krvne žile in majhni mehurčki v predelu vratu;
  • Nekateri bolniki imajo kostni poraz;
  • videz luščenja in izpuščajev;
  • v primeru Daryine bolezni opazimo kožne spremembe na mestu velikih gub, na obrazu in lasišču, za ušesi in v sredini prsnega koša;
  • sprememba stanja nohtne plošče: obstajajo vzdolžne črte rdeče in bele barve, nohti se lahko izravnajo.

Vzroki Dinine bolezni

V patogenezi ihtioze je določena vloga disfunkcije spolnih žlez. Folikularna diskeratoza Daryni je dedna, glavni razlog je prisotnost nenormalnega gena v telesu, glavni dejavnik tveganja pa je nagnjenost dedne osebe. Zaradi Daryinih sindromov se telo ne absorbira v zadostni meri, z vsebnostjo cinka in aktivnostjo nekaterih encimov v povrhnjici.Posledica teh patoloških procesov je kršitev mehanizma keratinizacije kože.

Če so starši nosilci nenormalnega gena, bodo v njihovem primeru 50% njihovih otrok dobili diagnozo - Daryino bolezen. Čeprav ima bolan otrok zdravega otroka, njegovi prihodnji otroci ne bodo imeli te patologije. Vegetativne keratoze ni mogoče prenesti s spolnimi ali kapljicami po zraku. Nekateri dermatologi verjamejo, da je vzrok sindroma Darya hipovitaminoza vitamina A.

Razvrstitev

Daryjeva dedna dermatoza, ki temelji na kliničnih manifestacijah, se deli na:

  1. Lokalizirana diskeratoza (zosteriformna ali linearna). Ta oblika ima abortivne linearne celice, ki so locirane samo na nestandardnih ali omejenih predelih kože. Značilna kombinacija papul in vozličev.
  2. Folikularna je značilna. Ta seboroična oblika se pojavi v 90% primerov.
  3. Hiperkeratoza (hipertrofična). Izolirana oblika bolezni (vojaška diskeratoza). Primarni element manifestacije bolezni so okvare kože s plaki in razpokami, povečave bradavic.
  4. Mešanice-bulozna diskeratoza. Ta oblika sindroma se razlikuje po polimorfizmu izpuščajev. V različnih fazah bolezni obstajajo vozlički in mehurčki.

Diagnostika

Splošna klinična slika in celotna anamneza bolnika pomagata določiti nadaljnji potek zdravljenja disuratoze Daryni. Med diagnozo zdravnik preučuje znake patologije, prejšnje primere izpuščaja pri bližnjih sorodnikih. Zapotrditev bolezni, je praviloma predpisana histološka analiza, ki preučuje kožo. Poleg tega so potrebni laboratorijski testi: biokemični krvni test (alkalna fosfataza, bilirubin, trigliceridi, AsAT, AlAT), splošna analiza urina in krvi.

Klinična slika bolezni je podobna levkoplakiji. Poleg tega je treba Daryino bolezen razlikovati od:

  • puhi;
  • seborični dermatitis;
  • rdeči ploski lišaj;
  • Kearlejeva bolezen;
  • epidermodisplazija verruciforme.

Zdravljenje kožne dyskeratoze

Daryina bolezen - Genetski prenos nagnjenosti. Zdravljenje bolezni je kompleksno, dolgo in simptomatsko. Če želite začeti s terapijo, morate obiskati specialista, ki vam bo pomagal odpraviti dejavnike, ki povzročajo poslabšanje: pretirano hlajenje, UV (ultravijolično), potenje, visoka vlažnost. Nadalje, če je sekundarna okužba, se bo treba znebiti z antibiotiki in protiglivnimi zdravili. Lokalno uporabljeni aerosoli, anilinske barve. Darja se lahko pozdravi z uravnavanjem sestave kožnih celic.

Hkrati mora strokovnjak posaditi ognjišče kronične okužbe. Glavno pozornost je treba nameniti popravek keratinizacije, z uporabo velikih odmerkov vitaminov A in E. Zunaj imenujemo dimetil sulfoksid in kremo Unna z retinolom. Če je Daryina bolezen zapletena z bakterijsko okužbo, ki se lahko kaže s piodermo (impetigo), lahko zdravnik predpiše antibiotike. S hormonineuravnoteženost je treba izbrati korektivno terapijo. Pod njenim vplivom je možna trajna dolgoročna remisija, najugodnejša pa je možnost za oživitev bolezni.

Zdravilo

Pri poslabšanju bolezni je bolnikova bolnica običajno hospitalizirana. Za zdravljenje mu je predpisano peroralno dajanje vitamina A in njegove injekcije. Trajanje zdravljenja se izbere individualno in poteka pod nadzorom dermatologa. Pogosto se v začetni fazi bolezni uporabljajo aromatični retinoidi, imunosorbirajoča zdravila, lokalna keratoplastična zdravila. Bolniki z Daryino boleznijo potrebujejo stalen zdravniški pregled, strokovni pregled enkrat na četrtletje. Poleg tega lahko dermatolog imenuje:

  • terapija s kisikom;
  • zdraviliško zdravljenje;
  • kopeli iz morja in kisika;
  • zmerno ultravijolično obsevanje;
  • PUVA terapija.

Pri folikularni diskeratozi se Daryni priporoča uporaba folk zdravil:

  • lahko pijete zeliščni čaj 5-krat na dan, ki je izdelan iz listov črnega ribeza;
  • je koristen izrez koprive, piti ga je treba dvakrat na dan v pol kozarca ali uporabiti za namakanje ali losjone prizadete kože.

Operacija

Če je potek bolezni razširjen, lahko dermatolog bolniku svetuje, naj uporabi hormonske mazila na osnovi prednizolona in hidrokortizona. Takšna zdravila za zunanjo uporabo lahko odpravijo vnetni proces, zmanjšajo oteklino in pospešijo čiščenje površine rane. Kdaj?prisotnost velikih povečanj med boleznijo lahko pokaže, da se spremembe izvajajo s kirurškimi metodami ali z elektro koagulacijo. V izjemnih primerih se bolnik izloča z necrotičnimi izpuščaji.

Preprečevanje

Bolezni folikularne diskeratoze, ali Darye, so podedovane, zato kot primarna preventiva mnogi strokovnjaki priporočajo svetovanje pri genetiki tistim parom, ki nameravajo v bližnji prihodnosti zasnesti otroka. To še posebej velja za tiste starše, katerih družina je bila nekoč diagnosticirana z boleznijo. Pravočasne terapevtske ukrepe, ki se uporabljajo v bolnišnici, pogosto vodijo k dobrim rezultatom.

Uporaba kreme /mazil za suho kožo, redni higienski postopki, uporaba samo posebnih sredstev za tuširanje - vse te zahteve je treba upoštevati pri nagnjenju človeka k kožnim boleznim. Mnogi bolniki lahko dosežejo trajno odpust več let. Čeprav ni mogoče pričakovati popolnega okrevanja po Darinovem sindromu. Če ni ustreznega zdravljenja bolezni, se lahko pojavijo zapleti v obliki:

  • otekanje kože;
  • izboljšanje zunanjih manifestacij;
  • poslabšanje stanja kože z izpuščaji.

Slika Daniyine bolezni

Video