Addisonova bolezen - znaki nastopa, kožne manifestacije in nadomestna hormonska terapija

Kronična ali primarna adrenokortikalna insuficienca, pa tudi adisonna ali bronhialna bolezen, je redka patologija endokrinega sistema, v kateri nadledvične žleze ne proizvajajo dovolj hormonov. Za bolezen so značilni različni simptomi in brez zdravljenja lahko povzroči kardiovaskularni kolaps. Slabo stanje nadledvične skorje, ki izzove Addisonovo bolezen, sčasoma vodi do nezadostne stopnje izločanja hormonov ali do popolnega prenehanja njihovega razvoja.

Kaj je Addisonova bolezen

Bolezen se redko diagnosticira - 100.000 v samo 4 ljudeh na leto. Addisonova bolezen prizadene enako moške in ženske različnih starostnih skupin. Klinična manifestacija Addisonove patologije je pogosto opažena po poškodbi ali stresu. Drugi vzroki bolezni so zdravniki izguba natrija s povečanim potenje, kirurški poseg, akutna okužba, krvavitev. Pogosto je začetek Addisonove bolezni povezan z avtoimunskimi ali vnetnimi procesi.

Addisonov sindrom je lahko posledica imenovanja zdravil, ki blokirajo sintezoglukokortikoidi in jih kombiniramo s hipotiroidizmom ali diabetesom mellitusom. Nenadna pomanjkljivost steroidnih hormonov povzroči kršitev albumina, maščobne presnove, presnove ogljikovih hidratov in pacient izgubi občutljivost za insulin. Zaradi bolezni se razvije hipoglikemija in raven glikogena v jetrih se zmanjša. Bolnik čuti šibkost in pomanjkanje živčno-mišičnih funkcij, trpi zaradi imunskega sistema telesa, kar pomeni nizko odpornost na okužbe.

Simptomi

Neustrezna skorja nadledvičnih žlez spremlja zatemnitev sluznice in kože. Bronasta koža je znak Addisonove patologije. Zgodnji simptomi nadledvične bolezni vključujejo utrujenost, šibkost, ortostatsko hipotenzijo. Za pojav pigmentacije je značilno zatemnitev tako golih kot tudi zaprtih delov telesa, zlasti v brazgotinah, gubah in razteznih površinah. Na ramenih, vratu, obrazu se lahko pojavijo črni pigmentni madeži.

Za kasnejše faze bronhialne bolezni je značilna hipotenzija, dehidracija, izguba telesne teže. Kri nadledvične žleze, ki jo spremljajo bolečine v trebuhu, spodnje okončine in spodnji del hrbta. Globoko astenija lahko razvije, periferne žilne insuficience, potem je kršitev vseh funkcij ledvic, in na koncu - azotemija (povečana vsebnost dušikovih presnovnih izdelkov v človeški plazmi).

Za ženske

V primeru nezadostnosti skorje nadledvične žleze pri ženski je pri ženski mogoče opaziti črno-modro obarvanje bradavičk, ust, vagine, danke. Na telesu so območjaVitiligo, je slabost, bruhanje, driska. Možna sinkopa, omotica. Zaradi kršitve presnovnih procesov med boleznijo se zmanjša toleranca na mraz. Zmanjševanje ravni glukokortikoidov je zelo počasno - več let je zato težko diagnosticirati začetno fazo Addisonove bolezni.

Drugi simptomi nadledvičnih bolezni pri ženskah:

• nizka mišična masa;
• izguba apetita;
• prenehanje menstruacije;
• zmanjšanje libida;
• izpadanje las na pubisnih in aksilarnih depresijah;
• izguba elastičnosti kože;
• razvoj gastritisa, razjed na želodcu;
• močan padec krvnega tlaka;
• omedlevica;
• odrevenelost udov;
• agresija.

Otroci

Kadar so nadledvične žleze prizadete in se izločanje hormonov v njih zmanjša ali preneha, se simptomi ne razlikujejo veliko od znakov odrasle bronhialne astme. Zaradi pogostosti bolezni pri otrocih Addisonova patologija prehiteva razvoj tuberkuloze. Pogosto zdravniki povezujejo nadledvične lezije pri otroku z drugimi boleznimi (avtoimunske, glivične, AIDS, sifilis in druge). Pri razvoju Addisonove bolezni pri otrocih prevladujejo naslednji simptomi:

• poslabšanje apetita;
• hitra utrujenost;
• hipotonija;
• poraz organov v cevnem traktu;
• depresija, psihoza;
• izboljšanje okusa, vohalne, slušne občutljivosti;
• zatemnitev kože in sluznice.

Razlogi

Addisonova patologija se za vsako osebo razvije iz različnih razlogov. Večinoma je to avtoimunska motnja funkcij žlez, ko telo proizvaja protitelesa proti lastnim tkivom. Drugi bolniki so zboleli po tuberkulozi. Za ostale bolnike se je Addisonova bolezen razvila iz različnih razlogov:

• genetska predispozicija;
• kršitev funkcij hipofize;
• glivične ali bakterijske okužbe nadledvičnih žlez;
• maligni in benigni tumorji nadledvičnih žlez;
• travma nadledvičnih žlez;
• nepravilna uporaba glukokortikoidov;
• močan čustveni stres;
• motnje krvnega obtoka nadledvičnih žlez.

Diagnoza Addisonove bolezni

Za ustrezno zdravljenje Addisonove bolezni je treba najprej pravilno diagnosticirati bolezen. S podaljšanim potekom patologije so potrebne instrumentalne študije za določitev obsega poškodb skorje nadledvične žleze. V primeru suma na bronasto bolezen endokrinolog najprej izvede anamnezo, nato pacientu dodeli naslednje:

1. Krvni test. S stopnjo ACTH (adrenokortikotropnega hormona), kortizola, natrija in kalija je enostavno potrditi ali izključiti Addisonovo bolezen. Če so v krvi prisotna protitelesa, zdravnik določi avtoimunsko naravo bolezni.
2. Stimulacija eksogenih ACTH. Merjenje s kortizolom, izvedeno po intravenskem dajanju podobnega sintetičnega hormona. V prisotnosti Addisonove boleznireakcija je slabo izražena ali sploh ni prisotna.
3. Hipoglikemija insulina (preskušanje). Opravljena za diagnozo sekundarne oblike bolezni, ki se razvije v ozadju bolezni hipofize. V odsotnosti Addisonove patologije se znižajo ravni glukoze in poveča kortizol.
4. Vizualni testi. Sprejme velikost nadledvične žleze in oceni njihovo stanje z računalniško tomografijo (CT), magnetno resonanco (MRI), rentgenskimi fotografijami in ultrazvokom.

Vzorec z Sinaktenom

Švicarsko zdravilo Synactene se uporablja za kratkotrajni test za določitev stopnje in narave kršitve izločanja hormonov v razvoju bolezni nadledvičnih žlez. To je antialergijsko zdravilo steroidne narave, ki ga sestavlja 24 naravnih aminokislin. Test z zdravilom Synacthen se izvaja na naslednji način: Zjutraj se intramuskularno injicira 250 μg zdravila, potem pa eno uro po injiciranju bolnik vzame kri za merjenje ravni kortizola.

Zdravljenje

Pomembno mesto pri zdravljenju Addisonove patologije je prehrana z delno prehrano. Da bi zagotovili obnovitev telesne teže, obnovili bolnikovo zmožnost za delo in razvili imuniteto, bi morala biti celotna vsebnost kalorij 25% višja od priporočene s strani prehranskih strokovnjakov v normalnem zdravstvenem stanju za dano starost. Za odpravo hipovitaminoze med nadledvične bolezni zdravniki predpišejo uporabo askorbinske in nikotinske kisline, tiamina, riboflavina, vitaminov A, E. Odmerjanje se izračuna individualno.

Iz sintetičnih glukokortikoidov in mineralokortikoidov v Addisonovi patologiji so Desoksikortikosteron, Hidrokortizon, Kortizon, Aldosteron, Fludrokortizon prikazani kot droge. Nadomestno zdravljenje s kortikosteroidi poteka vse življenje, zato je pacient pod stalnim zdravniškim nadzorom zaradi potrebne korekcije odmerjanja zdravil.

Za normalizacijo ravni glukoze med Addisonovo patologijo se daje intravensko (5% raztopina). Za dopolnitev volumna tekočine pacientu je predpisana fiziološka raztopina natrijevega klorida (intravensko). V hudem poteku Addisonove bolezni je predpisano kirurško zdravljenje, ki obsega kirurško odstranitev nadledvičnih žlez. Po operaciji potreba telesa po glukokortikoidih ne izgine, zato se uporaba sintetičnih hormonov nadaljuje.

Napoved in preprečevanje

S pravočasnim in ustreznim zdravljenjem Addisonove bolezni je napoved ugodna. Pričakovana življenjska doba je skoraj normalna. Kar zadeva preprečevanje nadledvične bolezni, je bronhialna bolezen avtoimunska patologija, pri kateri preventivni ukrepi še niso bili razviti. Zdravniki priporočajo okrepitev imunskega sistema, preprečevanje učinkov strupenih snovi. Da bi se izognili razvoju bolezni, je treba vse nalezljive bolezni, zlasti tuberkulozo, zdraviti pravočasno.

Video posnetki: Addisonova bolezen