Myasthenia - kaj je, oblike in diagnostika, vzroki za nastanek in zdravljenje sindroma

Pri avtoimunski živčno-mišični bolezni (miastenija gravis, Erba-Goldflamova bolezen) je fiziološki mehanizem nevromuskularnega prenosa kršen, ne kroničen. Spremembe miastenije so odvisne od protiteles proti receptorjem acetilholina. Zmanjšujejo količino acetilholinesteraze v sinapsi.

Kaj je miastenija

Kako nastopi nevro-mišična patologija:

  • Dogovori med mišicami in živci se imenujejo sinapse. Živčni končiči na koncu sinapse so opremljeni z mehurčki, ki vsebujejo mediator acetilholina.
  • Po drugi strani pa se receptorji nahajajo v mišicah mediatorja.
  • Kadar se daje ukaz za zmanjšanje mišic, utripa skozi živce. Obstaja izpust acetilholina, impulz je povezan z ustreznim receptorjem.
  • Miastenija gravis se pojavi, ko blokiramo prenos živčnega impulza. Dedovanje se ne prenaša, ojača po fizični aktivnosti.
  • Z številko bolezniNikotinski acetilholinski receptorji v terminalnih mišičnih ploščicah predstavljajo le 30%.

Obrazci miastenii

V nevrologiji bolezni je dal svojo kodo ICD 10. Oblike miastenije so razdeljene v dve skupini: lokalna in generalizirana. Za slednjo vrsto je značilna selektivnost lezij v patogenezi: nekatere mišice trpijo pogosteje kot druge. Na primer:

    Med očesnimi mišicami je pogosta patologija, ki dviguje zgornjo veko.
  1. V roki ima veliko več kot preostalo mišičasto ramensko mišico.
  2. Ločena oblika miastenije otrok, znaki katere se odkrijejo ob rojstvu.

Miastenija - obrazna oblika

Astenična oftalmoplegija je povezana s težavami, kot so lagophtalm, ptoza, moteno gibanje oči, diplopija. Ti simptomi povzročajo miotenijo obraza, pri kateri se porazijo mišična vlakna, dvignejo zgornji vek, krožne mišice vek in okulomotorne mišice. Simptomi šibkosti očesnih mišic so patološka utrujenost, ki se lahko poslabša z: \ t

  • telesna dejavnost;
  • val čustev, motnja;
  • stres;
  • po poteku zdravil za antiholinesterazo.

Miastenija je splošna oblika

.

Pogosta oblika miastenije je generalizirana, pri čemer so prizadete vse mišice. Prvič, delo okulomotornih mišic, nato mišičnih vlaken vrat in dlak na obrazu, je moteno. Generalizirana miastenija preprečuje, da bi bolnik obdržal glavo, to počne z velikimi težavami. Na obrazu se pojavi prečni nasmeh, na čelu se pojavijo globoke gube.Poveča sline in utrujenost mišic rok in nog. Bolnik ne more izslediti sebe, slabo je hoditi.

Bulgary myasthenia

Kršenje žvečenja, požiranja, jezikovnih sprememb, izčrpanosti glasu - znaki, za katere je značilna bulbarna oblika miastenije (astenična bulbarna paraliza, pseudobulbarni sindrom). Za bolezen so značilni disartrija (govorna motnja), disfonija (kašelj, hripavost) in disfagija (kršitev dejanja požiranja), to je simptomi, povezani z mišicami mehkega neba in grla, mimičnih mišic, okulomotoricami. Zunanje manifestacije: mladostnost osebe, nasmeh "režanje", letargija obraznih izrazov.

Myasthenic Lambert-Etonov sindrom

Ta pojav spada v kategorijo redkih oblik miastenije. Lambert-Eatonov sindrom - bolezen, pri kateri je kršen proces nevromuskularnega prenosa. Stanje je značilno hitro utrujenost mišic, šibkost napadov, oftalmoplegija (paraliza očesnih mišic), mialgija, avtonomne motnje. Miastenični sindrom se lahko pojavi pri raku majhnih celic, malignih tumorjih, avtoimunskih boleznih. Bolnikom s takšnim sindromom je težko vstati iz položaja ležanja ali sedenja.

Vzroki miastenije

Miastenija je lahko prirojena ali pridobljena bolezen. Prirojena se pojavi kot posledica spremembe v genu COLQ (mutacija v genih beljakovin, odgovornih za krčenje mišic). V starosti 20-40 let je pri ženskah večja verjetnost, da bodo trpele zaradi te bolezni kot moški. Z avtoimunskim postopkom proti acetilholinureceptorji, človeška imunost proizvaja protitelesa v mišičnem tkivu. Spodaj so opisani vzroki kupljene miastenije:

  • tumor timusne žleze (timoma, timus);
  • različne avtoimunske procese;
  • Hude stresne situacije;
  • virusne bolezni.

Simptomi miastenije

Če želite izvedeti več o bolezni, razumeti miastenijo - kaj je to, prepoznati vzrok bo pomagal posvet z nevrologom, ki bo zanesljivo ugotovil znake miastenije. Myasthenopodobnye simptomi so dveh vrst: ljudje pritožujejo zaradi šibkosti različnih mišičnih skupin in kršitev delovanja živčnega sistema. Te težave so znaki bolezni:

  • s ponavljajočimi se gibi - utrujenost;
  • diplopija, povezana s šibkostjo očesnih mišic;
  • ptoza vek;
  • zmanjšuje ostrino vida;
  • težave pri požiranju;
  • dizartrija, nenatančnost pri izgovorjavi;
  • dihanje krši;
  • povečanje srčne frekvence;
  • težave s stolom, driska, zaprtje.

Diagnostika miastenije

Pred diagnozo so izključene druge bolezni, ki lahko spremljajo patologijo. Najbolj zanesljiva metoda diagnoze je test proserina. Kako se to dogaja? Bolniku se daje podkožno zdravilo prozerin. Za kratek čas bo izboljšal funkcijo nevromuskularnega prenosa. Diagnoza miastenije vključuje tudi druge načine za odkrivanje bolezni:

  • krvni test za protitelesa;
  • pregled bolnikov, klinični pregled;
  • test zmanjšanja (iglaelektromiografija);
  • računalniška tomografija timusne žleze.

Decrement-test

Ena od možnosti za proučevanje procesa nevromuskularnega prenosa je decmentalni test z miastenijo, ki preučuje pet skupin mišic. Vsak od njih je podvržen procesu ritmične stimulacije, kar pomeni, da mišična vlakna povzročijo umetno zmanjšanje. V tem procesu se beležijo indikatorji odziva mišic, ko se stimulirajo. Izraz "zmanjšanje" se imenuje zmanjšanje pogostosti mišičnih odzivov kot odziv na stimulacijo, ki je značilna za miastenijo. Prisotnost zmanjšanja kaže na nevromuskularno patologijo.

Vzorec proserina

Zdravilo je dramatično izboljšalo delovanje živčno-mišičnih sinaps. Pri vprašanju o prisotnosti patologije se za test uporablja test proserina z miastenijo. Preskus je sestavljen iz naslednjih faz:

  1. Opravi se preskus zmanjšanja.
  2. Subkutani ali intramuskularni transermi se dajejo z brizgo.
  3. Na podlagi preglednosti ponovno preskusite zmanjšanje.
  4. Če se rezultati testnega zmanjšanja znatno izboljšajo, je zaviranje prenosa upravičeno.

Miastenija - zdravljenje in prognoza

Progresivna šibkost prečne mišice je treba zdraviti z zdravili. V nekaterih primerih pomagajo le kirurške operacije. Zdravljenje miastenije s pomočjo ustreznega zdravljenja lahko povzroči poslabšanjebolezni v remisiji. V nevro-mišične patologije, na splošno, ugodno prognozo, ki se lahko poslabša z nepravilno uporabo zdravil. Vendar to ne velja za miastenske krize, za katere je značilna akutna respiratorna odpoved. Napoved v tem primeru ni pomirjujoča.

Zdravila z miastenijo

\ t

Zdravila, odmerke, trajanje zdravljenja mora izbrati zdravnik, saj so pri različnih oblikah bolezni in resnosti bolezni predpisali njegov namen. Med poslabšanjem bolezni je predpisan postopek za izvajanje plazmafereze (500 ml na dan z zamenjavo albumina in plazme) in dajanje intravenskega imunoglobulina. Običajne droge z miastenijo vključujejo olajšanje prenosa pulza iz živcev v mišice:

  • antiholinesteraznih zdravil (kalimin);
  • kalijeve soli;
  • terapija z glukokortikoidi (prednizolon);
  • citostatično zdravljenje (azatioprin, ciklosporin);
  • mofetilmikofenolat (selllsept).

Tiskanje z miastenijo

Povezava mišične patologije z motnjo timusne žleze se je že dolgo pokazala. Zdaj se timektomija (operacija odstranitve tromboze) šteje za standardno operacijo. V 75% primerov se bolniki izboljšajo. Za popolno odstranitev timusne žleze se uporablja transnsternalni kirurški dostop (s prsnico). Manj pogosto uporabljen transcervikalni dostop (kateter).

Myasthenia - zdravljenje z ljudskimi zdravili

Uradna medicina je strogo prepovedanazdravljenje bolezni z ljudskimi zdravili. Zdravljenje patologije ni v veljavi, lahko pa olajša potek bolezni. Smotrno je, da uporabite folk zdravila v kombinaciji z zdravili, ki jih je predpisal zdravnik. Morate ugotoviti, ali lahko uporabite orodje za zgodovino bolezni. Zdravljenje miastenije z ljudskimi zdravili se izvaja s pomočjo proizvodov, kot so oves, česen, suho sadje.

Prehrana pri miasteniji

Bolniki z boleznijo morajo prilagoditi svojo prehrano v skladu s stopnjo bolezni. Zaščitne funkcije telesa so oslabljene, zato ima prehrana med miastenijo pomembno vlogo pri okrevanju. Pomembno je, da uporabite pečen krompir, rozine, banane in suhe marelice. Ne izogibajte se viru takih elementov v sledovih kot fosfor, kalcij. Vnos kalcija je treba kombinirati s fosforjem, zato je bolje asimilirati snovi. Pomembno je, da jemljete kalijeve in vitaminske pripravke.

Miastenija pri otrocih

Pri otrocih je težko zdraviti miastenijo, ker ne morejo zanesljivo opisati njihovih simptomov. Vse se začne z očesnimi motnjami, žvečenjem, oponašanjem mišic. V mišičnih vlaknih medenice, rokah, vratu je patološka utrujenost. Kako izgleda otrok? Ni čustev, vidimo beživotnost, pogled ostane mirujoč, zgornji vek izpuščamo. Utrujenost in šibkost sta bolj izrazita zvečer.

Kontraindikacije z miastenijo

Pri patologiji delovanja je prepovedanapretirana strast do športa, težka telesna dejavnost, dolgotrajna izpostavljenost neposredni sončni svetlobi (insolacija). Poleg omejevanja motoričnih funkcij obstajajo tudi zdravila, kontraindicirana pri miasteniji:

  • magnezij (magnezijev oksid, asparametri);
  • D-penicilamin;
  • nevroleptiki;
  • mišične relaksante, podobne kurare;
  • diuretiki, razen veroshpirona;
  • kortikosteroidi, ki vsebujejo fluoride;
  • derivati ​​kinina;
  • antibiotiki.

Video posnetki: Myasthenia Illness