Ewingov sarkom - vzroki in simptomi tumorja, stopnje in prognoze

Bolezen je maligni tumor v kostnem okostju. Tumorji kosti tumorjev se pogosteje diagnosticirajo. Malo verjetno je, da bodo prizadeta lopatice, rebra, hrbtenica, ključna kost. Diagnoza sarkoma je zelo resna bolezen, saj ima visoko stopnjo agresivnosti.

Kaj je Ewingov sarkom

Pri odraslih in pri otrocih se lahko razvijejo maligne novotvorbe na kosti. Vrhunec patologije pada na mlajšo starost - 10-15 let. Fantje trpijo več deklet kot deklet. Ewingov sarkom je ena od hitro rastočih patologij, zato v času zdravljenja pri mnogih bolnikih že doseže tretjo, včasih tudi četrto fazo. Onkologijo je leta 1921 odprl profesor James Yuang. Bolezen je opisal kot maligno tvorbo, ki vpliva na dolge tubularne kosti. Vendar se bolezen lahko razvije:

  • v ključni kosti;
  • v prsni steni;
  • v kosteh podlakti;
  • v lopati;
  • v hrbtenici;
  • v skapularni kosti.

Vzroki Ewingovega sarkoma

Kaj posebej izzove tumor Ewing, zdravilo še ni znano. Kot smo že omenili, se bolezen pogosto diagnosticira v adolescenci. Pri mladih, mlajših od 20 let, so lezije tubularnih kosti izrazitejše, v starejši starosti pa so ploske. Včasih rak prizadene mehko tkivo, ne da bi prizadel kost. Glavni vzroki Ewingovega sarkoma:

  • anomalija v razvoju sečil ali kostnega tkiva;
  • prisotnost benignih tumorjev;
  • travmatična poškodba;
  • dednost (genetske motnje);
  • vzhodnoevropska rasa;
  • moški spol;
  • starost 5-30 let.

Stopnje Ewingovega sarkoma

Tumor kostnega skeleta poteka v 4 stopnjah. Za prvo je značilna rahla tvorba vrha kosti. V drugi fazi Ewingovega sarkoma se tumor širi znotraj kostnega tkiva. Nato na tretji - tumor začne metastazirati v najbližje organe. To je lokalizirana faza, pri kateri je rak lažje zaznati. Za četrto stopnjo tumorja je značilna tumorska tvorba, ki metastazira v različne oddaljene dele telesa.

Metastaze z Ewingovim sarkomom

Mnogi bolniki imajo metastaze, ki so se razširile na druge organe in tkiva, preden se odkrije in diagnosticira tumor. Metastaze je mogoče enostavno zaznati (rentgen, MRI, ultrazvok). Metastaze z Ewingovim sarkomom so se razširile na naslednje načine:

  • mediastinal (mediastinum);
  • hematogeni (v pretoku krvi);
  • retroperitonealno (retroperitonealni prostor);
  • limfogene (limfne žile).

Metastaze se pogosto premikajo v sosednje organe skupaj s pretokom krvi. Manj pogosto prehajajo mediastinalno, retroperitonealno ali limfatične žile. Najbolj neugodna prognoza je limfogena varianta metastaz. Najprej se metastaze razširijo v kostni mozeg in njegovo tkivo ali pljuča. Ko bolezen napreduje, se rak mehkega tkiva razvije, ko so tumorske spremembe v seroznih membranah, bezgavkah in distalnih organih. Sledi vstop v centralni živčni sistem v obliki meningitisa (poškodbe membran).

Simptomi Ewingovega sarkoma

Bolezen v prvi fazi spremljajo nespecifični simptomi: zastrupitev, utrujenost, šibkost. Ker so ta stanja znaki številnih patologij, obstajajo težave z zgodnjim odkrivanjem raka. Splošni simptomi sarkoma Ewing so anemija, hujšanje, pomanjkanje apetita in zvišana telesna temperatura. Z razširitvijo tumorja se pojavi bolečina, ki občasno izgine in se obnovi v eni uri. Ko rak napreduje, boleči občutki ne izginejo pri fiksaciji in počitku udov. Nadaljnji simptomi:

  • krepitev žilnega vzorca;
  • pojave paraplegije (arrefleksija, atonija mišic in drugi);
  • znaki radikulopatije;
  • otekanje tkiv;
  • motnje delovanja medeničnih organov;
  • lokalno vensko dilatacijo;
  • inkontinenca urina;
  • skupino plevralnega izliva;
  • deformacija kosti, ki povzroča šepavost;
  • hemoptiza;
  • pordelost kože;
  • respiratorna odpoved.

Diagnoza sarkoma Ewing

Ob prvem sumu na rak kostnega okostja se pacienta napoti na radiografijo. To je glavna metoda, ki pomaga odkriti patološko celico v kostnem tkivu, na primer tumor na grebenu ali levi stegnenici. Nadalje, diagnoza sarkoma Ewing vključuje:

  1. MRI, CT ali PET (pozitronska emisijska tomografija). Pomagajo odkriti najmanjše metastaze, določijo njihovo velikost in se razširijo na živce, krvne žile in okoliška tkiva.
  2. Pregled kostnega mozga ali dvostranska trepano-biopsija. Obvezno je, tudi če ni metastaz.
  3. Pomožne metode. Te vključujejo: polimerazno verižno reakcijo RT-PCR za odkrivanje rakavih celic v krvi, angiografijo, imunohistokemijo (IGC), molekularno genetske študije, fluorescenčno hibridizacijo in situ, osteoscintigrafijo.

Zdravljenje sarkoma Ewing

Ker je bolezen hitra in agresivna, se pri zdravljenju Yuningovega sarkoma učinek polikemoterapije nemudoma uporabi za celoten organizem, da bi se izognili ponovitvi. Če je diagnosticiran rak rebra, lopatice, spodnje /zgornje okončine, se pokaže kirurška odstranitev tumorja. Odstrani prizadeto območje kosti in komponente mehkega tkiva malignega izobraževanja. Oddaljeni del kosti nadomesti endoproteza. Po radikalni resekciji je na mestu njihove namestitve indicirana radioterapija za morebitne preostale rakaste celice.

Kemoterapija s sarkomom Yuinga

Najbolj ugodna prognoza je kemoterapija. Uporabljajo se citostatiki, kot so ifosfamid, aktinomicin D, vincristin, ciklofosfamid, doksorubicin. Kemoterapija za Ewingov sarkom se daje v 12 tednih. Nato je predpisano lokalno zdravljenje (radioterapija ali operacija). Po odstranitvi tumorja se še naprej predpisujejo citotoksična zdravila, z rednimi krvnimi preiskavami, skeniranjem kosti. V napredni metastatski obliki je priporočena kemoterapija z visokim odmerkom, pri kateri se presadijo matične celice krvi in ​​kostnega mozga.

Podlaket z Ewingovim sarkomom

Preživetje pri postavljanju diagnoze hrbteničnega sarkoma (kompresivna ishemična mielopatija), prsnega tkiva (Askinov tumor) in drugih oblik kostnega tumorja z lokalizirano fazo s pravočasnim zdravljenjem je 70%. Pri lezijah kostnega mozga ali v metastatski obliki statistični podatki kažejo manj kot 25% petletnega preživetja. Nadaljnja prognoza za Yuang-ov sarkom je odvisna od njene lokacije in občutljivosti za uporabljena zdravila.

Video posnetki: Ewingov sarkom pri otrocih