Akromegalija - znaki in manifestacije bolezni, zdravljenje z zdravili, operacija in možni zapleti

Oseba z okrutnimi očmi, nesorazmerno velikimi obrazi - tipičen portret pacienta, ki je bil diagnosticiran z boleznijo akromegalije. Poleg zunanjih znakov obstajajo številne notranje spremembe, ki pacientu ne dopuščajo možnosti normalnega in polnega življenja. Zdravniki raziskujejo akromegalno bolezen (latinsko ime acromegaly), njene vzroke, simptome in zgodnjo diagnozo. Obstajajo vsi novi načini zdravljenja, ki bodo pomagali premagati kompleksno bolezen.

Kaj je akromegalija

To je zapletena nevroendokrina bolezen, ki jo povzroča povečana produkcija rastnega hormona (somatotropin ali somatotropni hormon). Grška akros je beseda - ekstrem, megas - super. Bolezen povzroča nesorazmerno rast posameznih delov telesa in obraza: nos, ustnice, ušesa, noge, roke. Eden od znanih ljudi, ki trpi zaradi te bolezni, je ruski atlet Nikolaj Valuev. S tipično prepoznavno podobo bolnikov (tudi na fotografiji) se včasih imenuje patologijaValuyeva bolezen.

Patološko povečanje pod vplivom hormona, ki je izpostavljen sklepom, mišicam, kostnemu tkivu. Ena od možnosti za razvoj bolezni je potegniti kosti skeleta v dolžino, gigantizem. Človeška rast v tem primeru bo presegla 2 m. Takšna možnost za razvoj bolezni je možna z nastopom bolezni v zgodnji adolescenci, preden bo prišlo do cepljenja epifiz.

Bolezen se razvije po ustavitvi rasti telesa. Simptomi nastopa patologije se pojavijo postopoma, postanejo opazni v nekaj letih po začetku okvare (v povprečju približno sedem). Moški in ženske so enako dovzetni za to bolezen. Povprečna starost bolnikov je 40-60 let. Diagnoza je približno štirideset ljudi od milijona.

Razlogi

Točen vzrok bolezni ni določen. Somatotropin nastaja v hipofizi - možganski odsek. Pri zdravi osebi se izločanje hormona čez dan spremeni in doseže najvišjo vrednost zgodaj zjutraj. Pri bolnikih, ne samo povečano proizvodnjo somatotropin, ampak tudi kršili dnevni ritmi svoje proizvodnje. Hipofiza se poveča, pojavlja se adenom - benigni tumor. Lahko doseže nekaj centimetrov, kar večkrat presega velikost tega možganskega oddelka.

Med dejavniki, ki prispevajo k bolezni, so:

  • je trpela kraniocerebralna poškodba;
  • tumorje hipotalamusa;
  • kronični sinusitis;
  • genetska predispozicija (bolezen akromegalije pri sorodnikih);
  • nevroinfekcija;
  • patologija med nosečnostjo in porodom.

Simptomi

Slika bolezni povzročajo pretirani somatotropni hormoni, ki vplivajo na celotno telo kot celoto, in povečanje pritiska hipofize v sosednjih predelih možganov. V slednjem primeru bo velikost tumorja pomemben dejavnik - koliko možganov in optičnih živcev stisne benigni možganski adenom. Od tega je odvisno, v kakšnem obsegu bo bolniku diagnosticirana generalizirana anomalija.

Simptomi povišanih ravni somatotropina:

  • Značilne spremembe v videzu bolnikov: rast mandibule, mošnje, nos, ušesa, ustnice, jezik; videz grobega osebnostnega riža; odebelitev, redundanca kože.
  • Spreminjanje ugriza, povečanje vrzeli med zobmi.
  • Hipertrofija govora, zvišanje glasu.
  • Povečanje stopal in rok, prstov.
  • Deformacija okostja in sklepov: popačenje hrbtenice, povečanje vezivnega, hrustančnega tkiva.
  • Povečana aktivnost znoja, žlez lojnic.
  • Hirsutizem - pretirano izpadanje las pri moških pri ženskah.
  • Rast ščitnice.
  • Okvara absorpcije glukoze, diabetes mellitus.
  • Povečanje notranjih organov, kardiovaskularne bolezni.
  • Neuspeh pri delu dihalnih organov: rast mehkih tkiv zgornjih dihal, sindrom apneje v spanju.
  • Sindrom karpalnega tunela, ki zmanjšuje občutljivost prstov.
  • Spremembe v ravni spolnih hormonov povzročajo izpad električne energije, menstrualne motnje, neplodnost pri ženskah.
  • Splošna šibkost, hitrautrujenost, mišična distrofija.

Ker rastejo adenomi in zatiranje sosednjih delov možganov ali optičnih živcev, so: fotofobija, omotica, bruhanje, značilni glavoboli zaradi povečanega intrakranialnega pritiska, delne izgube sluha, odrevenelosti okončin. Pogosto so tumorji ščitnice, organi v prebavnem traktu.

Razvrstitev

Klinična razvrstitev bolezni akromegalije poteka po različnih razlogih. Upoštevajo se stopnje bolezni: zgodnji, hipertrofični, tumorski, kašitni. Po značaju razvoja razlikujejo aktivno (progresivno) in stabilno (počasno rast) stopnjo patologije. Razvrstitev po variantah poteka bolezni: benigna in maligna varianta razvoja. Adenomi so po velikosti razdeljeni na:

  • mikroadenom (manj kot 10 mm);
  • macroadenoma (več kot 10 mm): endoselarna (mezoadenoma) in ekstraseljarnuyu (parasellular ali laterosellular, suprasellular, infrasellary, velikan).

Faze razvoja akromegalije

Bolezen akromegalije v zadnjih letih napreduje. Postopoma spreminja videz bolnika, ga motijo ​​napake v delovanju notranjih organov. Povprečna življenjska doba bolnikov brez zdravljenja je od trenutka bolezni do smrti - približno 3-5 let. Pravilno celovito zdravljenje poveča možnosti preživetja od 10 do 30 let. Med napredovanjem adenoma hipofize se razlikujejo naslednje stopnje bolezni:

  • Zgodnje - začetek bolezni. Diagnoza je možna na podlagi rezultatovizvajanje računalniške tomografije in analiziranje ravni somatotropina v krvi.
  • Hipertrofična - obstajajo jasni simptomi bolezni.
  • Tumor - adenom prizadene sosednje možganske strukture, kar vodi do pojava ustreznih kršitev.
  • Cachetic - izčrpanost kot konec bolezni.

Zapleti

Napredovanje bolezni povzroča zaplete pri delu skoraj vseh sistemov in organov osebe. Obstajajo: hipertrofija srčnih mišic, srčno popuščanje, miokardna distrofija. Pri 30% bolnikov se razvije sladkorna bolezen, pojavijo se okvare delovanja jeter in emfizem pljuč. Rastni hormon spodbuja razvoj benignih, malignih tumorjev, endokrinih motenj v telesu.

Diagnostika

Kompleksna diagnostika akromegalije vključuje pregled endokrinologa, laboratorijske teste. Raziskujemo: raven somatotropnega hormona v krvi zjutraj in po zaužitju glukoze; insulinu podobnih rastnih faktorjev (IRF). Preskus tolerance za glukozo se uporablja za ocenjevanje učinkovitosti zdravljenja. Koncentracija IRF-I prikazuje skupno količino rastnega hormona na dan. Njegova povišana raven potrjuje diagnozo.

Pri pozitivnih rezultatih analize imenujejo dodatne preglede. Očesni pregled kaže zoženje vidnega polja. S pomočjo rentgenskega pregleda lobanje se preišče območje turškega sedla - lokacija hipofize. Tumor se oceni z MRI, računalniško diagnostiko možganov. Celovita raziskava o vsemtelo bo takoj odkrilo obstoječe zaplete bolezni v notranjih organih.

Zdravljenje akromegalije

Učinkovito obravnavanje vključuje vrsto dejavnosti, ki so posebej prilagojene. To je kirurški poseg, ki se izvaja tako po tradicionalni metodi kot s pomočjo Cyber ​​Knife. Zdravilna terapija se uporablja za uravnavanje nastanka hormona. Paciente ocenjujemo pod stalnim nadzorom strokovnjakov, da bi ocenili spremembe, ki se dogajajo.

Zmanjšanje somatotropnih hormonov in stiskanje možganskih regij rastočega tumorja lahko vodi le do odstranitve adenoma. Zdravila zagotavljajo podporno, pripravljalno in upočasnjevalno delovanje. Kardiomiopatije akromegalije ni mogoče zdraviti samo z zdravili. Radioterapija se uporablja kot samostojno zdravljenje, kot tudi pooperacijski učinek. Obstaja več metod izpostavljenosti, od katerih vsaka velja za različne vrste tumorjev.

Kirurška metoda

Pri kirurški odstranitvi tumorja hipofize se uporabljajo različne vrste dostopa: transkranialni, transnazalni ali njihova kombinacija. Taktika kirurškega posega je razvita individualno za vsakega pacienta ob upoštevanju značilnosti tumorja. Pomembno je vse: narava tumorja, njegova velikost, sestava, anatomske značilnosti pacienta. Delovanje se izvaja z endoskopom.

Transnakularna kirurgija se izvaja s tumorjem v turškem sedlu (endoselularno) in v primerih rasti tumorja vklinasti sinus (infraselar). Intervencija poteka v lokalni anesteziji. Endoskop se vstavi skozi nos, pregrade prerežejo pred turško sedlo, skozi odprtine v njih odstranijo tumor. Operacija traja 2,5-4 ure, obdobje okrevanja pa je odpust iz klinike - do 4 dni.

Transkranialna metoda je upravičena pri lokalizaciji adenoma nad regijo možganov - turškega sedla (nadraselnega), z neenakomerno rastjo njegovih vozlov. Ta zapletena operacija se izvaja s trepanacijo lobanje, kar je nevarno za pojav velikega števila zapletov. Narkotična uporaba je skupni čas, ko so pod nadzorom zdravnikov v kliniki - približno 10 dni.

Sodobna metoda kirurškega posega - radiokirurgija. Pri natančni diagnozi in izdelavi 3D modela adenoma odstranitev opravi kiber-nož. Objektivno vpliva na tumor (natančnost 0,5 mm), ne da bi prizadela okolno tkivo. Operacija poteka na daljavo in brez bolečin, bolnik se vrne domov istega dne. Ta tehnika je relativno varna in učinkovita.

Z uspešno in pravočasno kirurško odstranitvijo adenoma se odpravi življenjsko nevarni bolnik in izvede popravek vidnih in endokrinih napak. Po operaciji se lahko pojavijo zapleti: meningitis, možganske krvavitve, nosni sladki koren. Po manipulaciji se bolniku priporoča terapija z obsevanjem, hormonsko zdravljenje. Takšen celosten pristop zmaga bolezen v 90% primerov.

Zdravilo

\ t

Terapija bolezniHipofiza z zdravili se začne po popolni diagnozi. Izbrani hormoni za nadomestno zdravljenje, zdravila, ki vplivajo na mehanizem prekomernega izločanja. Zdravilo se uporablja pri primarnem zdravljenju ali ob prisotnosti kontraindikacij za kirurško odstranitev. Poleg tega pomaga pripraviti se na operacijo, zmanjšati tveganje zapletov. Učinkovito pri adenomih hipofize:

  • agonisti dopamina;
  • analoge somatostatina;
  • derivati ​​aminoglutetimida, ketokonazola;
  • tiroidektomija.

Uporaba oktreotida (Sandostatina) zmanjšuje raven somatotropina v krvi. Njegove prednosti so dolgotrajno delovanje, med katerim se zmanjšajo glavne, druge bolečine, otekanje mehkih tkiv in šibkost. Potek zdravljenja je podaljšan, aplikacija se daje subkutano po 0,05-0,1 mg 2-3 krat dnevno. Pomanjkljivost zdravila je, da ne zmanjša adenoma in ni protitumorska, zato ne vpliva na napredovanje bolezni.

Izločanje somatotropina in prolaktina se zmanjša pri jemanju zdravil Bromokriptin in Cabergoline. Začetni odmerek - 2,5-3,75 mg /dan (1/2 tablete 2-3 krat na dan), nato pa se postopoma poveča na 10-20 mg /dan. Dolgotrajno zdravljenje bolniki slabo prenašajo zaradi dispepsije in hipotenzije. Takšna terapija poteka z neučinkovitostjo kirurškega zdravljenja.

Napoved

Možnost okrevanja ali znatno povečanje pričakovane življenjske dobe bolnikov je odvisna od številnih dejavnikov: učinkovitosti odkrivanja bolezni, posebnosti njenega poteka,splošno zdravje ljudi. Akromegalija bistveno skrajša življenjsko dobo. Po statističnih podatkih približno 90% bolnikov ne živi do 60 let. Glavni vzrok smrti so bolezni srca in ožilja.

Če zdravljenje ne izgine, se hitro pojavita invalidnost in smrt. Uspeh zdravljenja je odvisen od velikosti adenoma. Pri mikro-tumorjih se 85% bolnikov ozdravi pred ponovitvijo bolezni. Na macroadenom so možnosti za okrevanje manjše - le 30%. Najhujša prognoza za tumorje z zunajcelično rastjo je, da jih je težje odstraniti, zato je pogostost relapsa visoka.

Preprečevanje

Če bolniki sprejmejo preventivne ukrepe, jim to omogoča, da v zgodnji fazi zaznajo bolezen, da pravočasno sprejmejo normalizacijo ravni hormona, da se doseže odpust patologije. Profilaktični ukrepi vključujejo:

  • pravočasno zdravljenje nalezljivih bolezni nazofarinksa;
  • izogibanje poškodb glave;
  • operativni pregled ob prvem sumu bolezni;
  • popolna, uravnotežena prehrana;
  • zdravljenje infekcijsko-vnetnih bolezni centralnega živčnega sistema.

Fotografija bolnikov z akromegalijo

Video posnetki

Informacije, predstavljene v članku, so informativne narave. Materiali članka ne zahtevajo neodvisne obravnave. Le kvalificiran zdravnik lahko diagnosticira in svetuje glede zdravljenja na podlagi individualnih značilnosti posameznega bolnika.